Bidder - Tıp  Bilimleri Dergisi Yıl 2010 Sayı 1

      27Bidder Tıp Bilimleri Dergisi
2010 • Cilt: 2 • Sayı: 1 • 27-30

BEHÇET HASTALIĞINA BAĞLI DİLATE KARDİYOMİYOPATİ OLGUSU
A CASE OF BEHÇET’S DISEASE WITH DILATED CARDIOMYOPATHY

Ahmet KASAPKARA, Ayşe SAATCI YAŞAR, İsa Öner YÜKSEL, Mehmet BİLGE
CASE REPORT
OLGU SUNUMU
ÖZET
Behçet hastalığı birden fazla sistemi etkileyen, kronik, inflamatuar ve etio-lojisi bilinmeyen bir hastalıktır. İlk olarak 1937 yılında Hulusi Behçet tara-fından tanımlanmıştır. Hastalık vasküler, cilt, pulmoner, kardiyovasküler ve romatolojik klinik bulgularla ortaya çıkabilir. Kardiyak tutulum sık değildir. Kırkdokuz yaşında bayan hasta nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayeti ile baş-vurdu. NYHA sınıflamasına göre fonksiyonel kapasitesi IV olarak değerlen-dirildi. Onbeş yıl önce Behçet hastalığı tanısı konulduğu öğrenildi. Ekokar-diyografik incelemede sol ventrikül çaplarında artış ve sistolik fonksiyon bo-zukluğu izlendi. Koroner anjiyografide koroner arterler normal olarak bu-lundu. Biz bu yazımızda Behçet hastalığına sekonder geliştiği düşünülen ve nadir olarak görülen dilate kardiyomiyopati olgusu sunuyoruz.
Anahtar kelimeler: Behçet hastalığı, dilate kardiyomiyopati, kalp yetmezliği
ABSTRACT
Behçet’s disease is a multisystemic, chronic, inflammatory disease with un-known etiology. It was described for the first time by Hulusi Behçet in 1937. This disease may present with vascular, cutaneous, pulmonary, cardiovascu-lar and rheumatologic manifestations. Cardiac involvement is uncommon.. A 49 years old woman was admitted to our clinic with dyspnea and angina. Her functional capacity was class IV according to NYHA. The diagnosis of Behçet’s disease was established 15 years ago. Echocardiographic examina-tion revealed left ventricular dilatation and systolic dysfunction. Coronary angiography demonstrated normal coronary arteries. We report this rare case of dilated cardiomyopathy which was developed secondary to Behçet’s disease.
Key words: Behçet’s disease, dilated cardiomyopathy, heart failure
GİRİŞ
Behçet hastalığı birden fazla sistemi etkileyen, kro-nik, inflamatuar bir hastalıktır. İlk olarak 1937 yılında Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır (1). En belir-gin klinik özellikleri oral ülser, genital ülser ve tekrar-layan üveit ataklarıdır. Hastalığın seyrinde kas-iskelet sistemi, sinir sistemi, gastrointestinal sistem, solunum sistemi ve kardiyovasküler sistem tutulumu görülebi-lir (2). Behçet hastalığı 20-35 yaşlarında başlar ve ge-nelikle Doğu Asya, Akdeniz kökenli etnik gruplar et-kilenmektedir. Etiyolojisi net olarak bilinmemektedir. Altta yatan temel patoloji arter ve ven sistemini etkile-yen vaskülittir.
Arteryel ve venöz vaskülit hastaların yaklaşık üçte birinde görülmektedir. Kardiyak tutulum ise hastala-rın %6’sında bildirilmiştir (3,4). Kardiyovasküler tutu-lumu olan hastalarda en sık görülen bulgular proksi-mal aort genişlemesi, pulmoner arter anevrizması, in-teratriyal septum anevrizması, patent foramen ovale, mitral kapak prolapsusu, mitral yetmezliktir (5). Daha nadir olarak pankardit, miyokardit, perikardit, miyo-kard infarktüsü, intrakardiyak trombüs, ileti defektleri, sol ventrikül anevrizması ve endomiyokardiyal fibrozis görülebilmektedir (6-10).
Biz bu yazımızda Behçet hastalığı ve buna bağlı ge-liştiği düşünülen dilate kardiyomiyopati olgusu suna-cağız.
OLGU SUNUMU
Kırk dokuz yaşında kadın hasta kardiyoloji klini-ğine nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayeti ile başvur-du. Anamnezinde şikayetlerinin yaklaşık olarak 4-5 yıl önce başladığı, ilk zamanlar eforla olan şikayetlerinin son dönemde artış gösterdiği öğrenildi. NYHA sınıfla-
Geliş Tarihi/Received: 16/01/2010 Kabul Tarihi/Accepted: 18/02/2010
İletişim:
Uzm Dr. Ayse SAATCI YAŞAR
Adres: TSK Rehabilitasyon Merkezi Lojmanları V1 Blok No:9 Bilkent 06530 Ankara
İş tel: 312 2912525/4808 GSM: 505 7792065 Fax: 312 2912705 E-posta: drasaatciyasar@yahoo.com
28Bidder Tıp Bilimleri Dergisimasına göre fonksiyonel kapasitesi IV olarak değerlen-dirildi. Hasta göğüs ağrısının eforla, göğüste yaygın his-sedilen ve sıkıştırıcı karakterde olduğunu belirtti. Kar-diyovasküler risk faktörleri açısından sorgulamasında diyabet, hipertansiyon ve sigara kullanımının olmadı-ğı öğrenildi. Özgeçmişinde miyokard infarktüs öyküsü yoktu. Hastanın yaklaşık 15 yıl önce tekrarlayan oral ve genital ülserler nedeni ile araştırıldığı, o dönemde ya-pılan incelemeler ve paterji testi sonucu ile Behçet has-talığı tanısı konulduğu öğrenildi. Bize başvurusuna ka-dar geçen süre içerisinde farklı ilaç tedavileri aldığı an-cak kardiak toksisitesi bilinen bir ilaç kullanmadığı öğ-renildi. Hastanın yapılan ilk muayenesinde kan basın-cı 110/60 mmHg, nabız 97/dk, solunum sayısı 22/dk olarak ölçüldü. Oskültasyonda her iki akciğer bazalin-de raller, kalp sesleri ritmik taşikardik, S3 ve 1-2/6 de-rece sol sternal kenarda sistolik üfürüm saptandı. Batın muayenesinde hepatosplenomegali saptanmadı, hepa-tojuguler reflü izlendi. Periferik muayenesinde nabız-ların açık olduğu ve bilateral pretibial ödem tespit edil-di. Homans bulgusu bilateral negatif olarak değerlen-dirildi. Elektrokardiyografide normal sinüs ritmi, sol aks ve V1-V6 prekordiyal derivasyonlarda T negatifli-ği izlendi. Akciğer grafisinde bilateral plevral effüzyon mevcuttu. Yapılan ekokardiyografik incelemede 2D gö-rüntülerde kapak yapıları normal ve sol ventrikül du-var hareketlerinde global hipokinezi izlendi. M-mod incelemesinde sol ventrikül diastolik çapı 6.5 cm, sis-tolik çapı 5.5 cm, ejeksiyon fraksiyonu %32 olarak öl-çüldü (Resim 1). Renkli Doppler'de hafif mitral yeter-sizlik, hafif triküspit yetersizlik izlendi. Triküspit yeter-sizliği üzerinden CW Doppler ile yapılan ölçümde sis-tolik pulmoner arter basıncı 55 mm Hg olarak ölçül-dü. Hasta dilate kardiyomiyopati ve dekompanze kalp yetmezliği tanıları ile yatırıldı. Medikal tedavi ile kalp yetmezliği bulguları geriledi ve klinik olarak rahatlama gözlendi. Dilate kardiyomiyopati ve göğüs ağrısı etiyo-lojisini araştırmak amacı ile hastaya koroner anjiyogra-fi yapıldı. Anjiyografide sol ve sağ koroner arterler nor-mal (Resim 2a ve 2b), sol ventrikülografide global hi-pokinezi olduğu izlendi. Tedavisi düzenlenen hasta kli-niğimizden taburcu edildi
TARTIŞMA
Behçet hastalığı tekrarlayan ataklar ile seyreden eti-yolojisi tam olarak bilinmeyen, tüm sistemleri etkile-yebilen bir vaskülittir. Hastalık her boyuttaki arter ve venleri etkileyebilir ancak venöz sistem arteryel siste-me göre daha sık etkilenir. Venöz tutulum daha çok alt ekstremitede gözlenir ve büyük venlerin tutulumu yüksek mortalite ile seyreder. Arteryel tutulum daha nadir görülmekle birlikte damarlarda tıkanıklık ve anevrizma oluşumu ile seyretmektedir. Vasküler anev-rizma en sık aortada ve pulmoner arterde görülmekte olup önemli mortalite nedenidir (11). Kardiyovasküler tutulum vakaların %7-46’sında görülebilir (5). Kardi-yovasküler tutulum, kardiyak yapı ve vasküler eleman-ların birlikte etkilendiği yaygın bir süreçtir. Diğer taraf-tan yalnızca kalp yapısının etkilendiği kardiyak tutu-lum daha nadir olup vakaların %6’sında görülmektedir (4). Kardiyak tutulumu olan hastalarda sıklıkla interat-riyal anevrizma, mitral kapak prolapsusu, mitral yet-mezlik izlenmektedir (5). Sporadik vakalar olarak en-dokardit, perikardit, akut miyokard infarktüsü, ventri-küler trombüs, kapak fonksiyon bozuklukları bildiril-miştir (5).
Bu yazıda Behçet hastalığı ve buna bağlı gelişti-ği düşünülen dilate kardiyomiyopatisi olgusu sunul-muştur. Dilate kardiyomiyopati etiyolojisinde iskemik kalp hastalığı, kapak hastalıkları, hipertansiyon, infek-siyonlar, toksinler, aritmiler, metabolik anormallikler ve inflamatuar nedenler etkili olmaktadır. Bizim bu-rada sunduğumuz hastada sigara, hipertansiyon, diya-bet gibi kardiyovasküler risk faktörleri yoktu. Hastanın ekokardiyografisinde sol ventrikül sistolik disfonksiyo-nunu açıklayacak kapak patolojisi bulunmadığı ve ko-roner anjiyografide kononer arterlerin normal olduğu gösterilmiştir. Hastanın önceki dönemlerde kardiyo-toksik ilaç almadığı, hamilelik ve sonraki dönemlerde benzer şikayetlerinin olmadığı öğrenildi. Bu nedenle hastanın postpartum kardiyomiyopati veya ilaca bağ-lı kardiyomiyopati olmadığı düşünüldü. Yapılan çalış-malarda Behçet hastalarında, kapak anormallikleri ve sol ventrikül diyastolik fonksiyon bozukluğu olabildi-ği belirtilmiştir (12). Bozkurt ve ark. sol ventrikül sis-tolik fonksiyonlarını hasta ve kontrol grubunda ben-zer bulmuşlardır (12). Çalgüneri ve ark. ise radyonük-
Resim 1- Sol ventrikül M-mod ekokardiyografi ince-lemesi
lit yöntemle ölçtükleri ejeksiyon fraksiyon ortalama değerilerinin Behçet hastalarında daha düşük olduğu-nu göstermişlerdir (13). Bu hastalarda diyastolik fonk-siyon bozukluğunun kardiyak tutulumun bir gösterge-si olduğu ve hastalığın süresi ile ilişkili olduğu ileri sü-rülmektedir (14). Diyastolik fonksiyon bozukluğu olan hastalarda ileri dönemde sistolik fonksiyon bozukluğu gelişebilir (15). Neticede, Behçet hastalığının daha çok diyastolik fonksiyon bozukluğu ile ilişkili olduğu göz-lenmektedir. Ancak özellikle kardiyovasküler tutulu-mu olan hasta gruplarının uzun süreli takipleri sistolik fonsiyon bozukluğu ile olan ilişkisini daha net açıkla-yabilir. Hastalığın arter ve arteriyolleri tutan bir vaskü-lit olduğu zaman içerisinde damar lümeninde fokal fib-rinoid, fibroelastik çoğalma oluşturduğu bilinmektedir (5). İntramural ve küçük koroner arterler miyokardi-yal iskemi ile beraber fibröz doku oluşturarak konjes-tif veya dilate kardiyomiyopati gelişimine neden olabi-lir (13). Bizim hastamızda 4-5 yıldır olan efor dispne-si ve anjinası son zamanlarda artış göstermiştir. Kar-diyak etkilenim ve altta yatan fizyopatoloji değerlendi-rildiğinde kalp yetmezliğinin uzun bir süreçte gelişmiş olduğu düşünülebilir. Sunulan vakada hastanın uzun süredir Behçet hastalığı tanısı ile takip edilmesi, dilate kardiyomiyopati etiyolojisini açıklayabilecek diğer fak-törlerin dışlanmış olması nedeni ile hastanın mevcut kliniği Behçet hastalığı ile ilişkilendirilmiştir.
Behçet hastalığında sıklıkla venöz damarlar ve özel-likle sağ kalp boşlukları etkilenmektedir. Ancak hasta-lığın arter ve ven sistemini etkileyen bir vaskülit oldu-ğu unutulmamalıdır. Bu nedenle Behçet hastalığı tanı-sı alan hastalar kardiyovasküler sistem tutulum açısın-dan değerlendirilmelidir. Hastalarda ekokardiyografik inceleme yapılması mevcut kardiyak tutulumu yanın-da gelecekte oluşabilecek kardiyak etkilenmeleri değer-lendirmek açısından faydalı olabilir. Kardiyak patoloji saptanan hastalar yakın takip edilmelidir.
KAYNAKLAR
1. Behçet H. Ueber rezidivierende aphthoese, durch ein Virus verursachte Geschwuere am Mund, am Auge und an den Genitalien. Derm Wochenschr 1937;36:1152-57.
2. Lee S, Bang D, Lee ES, Sohn S. Behçet’s Disease: A guide to its clinical understanding: Textbook and Atlas. Heidelberg, Germany: Springer-Verlag, 2001:11-13.
3. Koc Y, Gullu I, Akpek G, Akpolat T, Kansu E, Ki-raz S, et al. Vascular involvement in Behçet’s dise-ase. J Rheumatol 1992;19:402-10.
4. Rolland JM, Bical O, Laradi A, Robinault J, Benzi-dia R, Vanetti A, et al. False aneurysm of the left ventricle and coronary aneurysms in Behçet's di-sease. Arch Mal Coeur Vaiss 1993;86:1383-5.
5. Gürün C, Ercan E, Ceyhan C, Yavuzgil O, Zoghi M, Aksu K, et al. Cardiovascular involvement in Behçet’s disease. Jpn Heart J 2002;43:389-98.
29
2010 • Cilt: 2 • Sayı: 1 • 27-30
Resim 2a- Sol koroner sistemin sağ ön oblik kaudal anjiyografik görüntüsü
Resim 2b- Sağ koroner arterin sol oblik anjiyografik görüntüsü
30Bidder Tıp Bilimleri Dergisi6. Nojiri C, Endo M, Koyanagi H. Conduction dis-turbance in Behçet’s disease. Chest 1984;86:636-38.
7. Lewis PP. Behçet’s disease and carditis. Br Med J 1964;1:1026-27.
8. Lakhanpal S, Tani K, Lie JT, Katoh K, Ishigatsu-bo Y, Ohokubo T. Pathologic features of Behçet’s syndrome: a review of Japanese autopsy registry data. Hum Pathol 1985;16:790-5.
9. Schiff S, Moffatt R, Mandel W, Rubin SA. Acu-te myocardial infarction and recurrent ventricu-lar arrhythmias in Behçet’s syndrome. Am Heart J 1982;103:438-40.
10. Shen LL, Cui GG, Liang RL. Valve prolapse in Behçet’s disease. Br Heart J 1985;4:100-1.
11. Özbalkan Z, Bilgen ŞA. Behcet hastalığı. Hacette-pe Tıp Dergisi 2006;37:14-20.
12. Bozkurt A, Akpınar O, Uzun S, Akman A, Ars-lan D, Birand A. Echocardiographic findings in patients with Behçet’s Disease. Am J Cardiol 2006;97:710-5.
13. Calgüneri M, Erbaş B, Kes S, Karaaslan Y. Altera-tions in left ventricular function in patients with Behçet’s disease using radionuclide ventriculog-raphy and Doppler echocardiography. Cardiology 1993;82:309-16.
14. Gemici K, Baran I, Gullulu S, Kazazoglu AR, Cor-dan J, Ozer Z. Evaluation of diastolic dysfunction and repolarization dispersion in Behçet’s disease. Int J Cardiol 2000;73:143-8.
15. Dougherty AH, Naccarelli GV, Gray EL, Hicks CH, Goldsrein RA. Congestive heart failure with nor-mal systolic function. Am J Cardiol 1984;54:778-82.